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一文梳理肝硬化的胸部并发症临床必备 [复制链接]

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肝硬化是一种进展缓慢的疾病,其特征是健康的肝实质被疤痕和纤维化组织替代。肝硬化患者可能会出现不同的胸部并发症,本文将对这些并发症做一梳理。

肝肺综合征

肝肺综合征(HPS)见于4%-29%的肝硬化患者,其是由肝脏疾病、静息呼吸室内空气时肺泡-动脉血氧梯度增高(低氧血症)和肺内血管扩张构成的三联征。该病在临床上表现为在进行性呼吸困难、紫绀和杵状指。一般来说,基线时PaO2<50mmHg的HPS患者长期生存率较低。而无论低氧血症的严重程度如何,HPS都是原位肝移植(OLT)的适应证。

HPS的发病机制目前尚未完全明确,多数学者认为肺内血管扩张/分流是导致HPS的主要发病机制。门脉高压及肝功能障碍时,血管活性物质灭火减少但产生增多,肺内缩血管及扩血管物质比例失调,或肺血管对其敏感性发生改变;肺内巨噬细胞、单核细胞等炎性细胞积聚释放炎症介质增多,以上因素均可引起肺内血管扩张/分流、肺泡通气-血流比例失调及弥散障碍,从而导致低氧血症。

门脉性肺动脉高压

门脉性肺动脉高压(POPH)是伴或不伴晚期肝病患者在门静脉高压基础上,出现以平均肺动脉压升高(mPAP)和肺血管阻力(PVR)增加为特点的疾病,目前被归为肺动脉高压(PAH)的一个亚型。约2%-5%的肝硬化患者会发生POPH。

POPH的诊断标准是:mPAP>25mmHg和肺毛细血管楔压<15mmHg,且具有门脉高压的特征。

POPH发生的有可能原因有:

(1)血管活性物质(血清素、白细胞介素-1、内皮缩血管肽-1)的释放,可导致肺动脉血管收缩;

(2)来自门静脉的血凝块可通过门体分流到达肺循环导致静脉血栓栓塞,从而导致肺动脉高压;

(3)与肝硬化相关的高心输出量使肺血管床暴露于增加的剪应力,导致肺动脉内皮细胞肥大和增生,并最终导致血管收缩。

肝硬化患者出现严重肺动脉高压是预后不良的信号。临床上,患者通常在发力时出现进行性呼吸困难。其他不太常见的症状是疲劳、心悸、晕厥或胸痛。

肝性胸水

肝性胸水见于5%-10%的肝硬化患者,被定义为肝硬化门脉高压患者在没有心、肺、肾等疾病的情况下,出现明显的胸腔积液,多发生在右侧(>ml)。

肝性胸水的病因多样,可能包括:低蛋白血症导致的胶体渗透压降低,腹水通过膈肌缺损部位(先天性缺损或膈肌小泡破裂)漏出,淋巴回流增加。

多数肝性胸水患者有腹水、门静脉高压和终末期肝病的症状,最常见的症状是呼吸困难、咳嗽、恶心和胸膜炎性胸痛。但一些患者可无症状。胸膜腔感染——称为自发性细菌性脓胸(SBEM)或自发性细菌性胸膜炎(SBPL)——是肝性胸水的主要潜在并发症。

自发性细菌性胸膜炎

如前所述,自发性细菌性胸膜炎(SBPL)可在肝性胸水患者中发生,需要临床高度怀疑。临床表现有发热、胸膜炎性胸痛、临床状态恶化或脑病。排除肺炎旁积液后,当多形核细胞计数个/mm3,或胸腔液培养阳性且细胞计数个/mm3时,可诊断为SBPL。常见的病原菌有大肠杆菌、链球菌、肠球菌、克雷伯氏菌和假单胞菌。

胸腔内门体侧支循环

肝硬化门静脉高压形成后,门静脉系统的部分血液离肝逆流,通过门体间的侧支血管汇入压力较低的体循环,形成多处门体循环通路,常见门体通路有胃左及胃短静脉导致的食管和(或)胃静脉曲张、脐静脉和附脐静脉导致的腹壁静脉显露和曲张及肠系膜下静脉通路引起的直肠下端静脉丛形成。此外,还有一些非常见的侧支循环,包括:脾肾静脉分流、胃肾静脉分流、腹膜后静脉分流、心隔角静脉分流等。

肺部感染

慢性肝病患者的免疫状况不佳,这使他们更容易受到各种细菌、真菌和病毒侵袭导致肺部感染。失代偿期肝硬化比代偿期患者更易发生感染。肝硬化患者中常见的感染是自发性细菌性腹膜炎(25%),其次是泌尿道感染(20%)、肺炎(15%)、术后败血症、蜂窝织炎和自发性败血症。最常见的细菌微生物是肺炎链球菌。其他病原体有流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、支原体和军团菌。医院获得性肺炎主要由革兰氏阴性杆菌和葡萄球菌引起。肝硬化患者的结核感染比其他感染更常累及肺外。由于免疫功能低下,肝硬化患者感染巨细胞病毒(CMV)也可导致病毒性肺部感染。

药物引起的肺部并发症

结节病是干扰素治疗的一种罕见并发症,其确切机制尚不清楚。尽管任何器官系统都可能受累,但肺和纵隔淋巴结是最常见的受累部位。

炎症和自身免疫相关并发症

原发性胆汁性胆管炎是一种以胆汁淤积和胆管纤维化为特点的自身免疫性肝病,最终可能进展为肝硬化。其可能相关的肺部表现为胸腔积液、淋巴细胞间质性肺炎、结节病、肺纤维化、肺内肉芽肿、隐源性机化性肺炎、阻塞性气道疾病、肺动脉高压、肝肺综合征和肺出血。

肌肉萎缩/肌少症

肌少症(或重度肌肉萎缩)是常见但较为隐匿的并发症之一,对患者的生存率和生活质量有不良影响。晚期肝硬化患者通常有严重的蛋白质消耗和肌肉量损失,这种肌肉量损失会影响外周肌肉和呼吸肌,并可能致肝硬化患者的慢性呼吸困难。

张力性腹水

呼吸困难是肝硬化患者的常见症状,张力性腹水导致呼吸困难和呼吸急促的原因是下肢静脉回流受限(下腔静脉受压)和肺扩张受损(膈肌抬高和机械压力)。

参考文献(向下滑动):

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