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面部红斑伴水肿,病因为何临床实战 [复制链接]

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案例简介

患者,女性,48岁,因面部红斑伴肿胀16年就诊。

患者16前面部开始出现红斑和无症状肿胀,暴晒后加剧。疾病初始,多为间歇性发生,随着疾病进展,2年后变为持续性出现,同时,患者出现瘢痕性脱发。无口疮、关节炎、雷诺氏病或肌肉无力等全身症状。既往史和家族史未见异常。

体格检查发现双颊及前额有明显红斑伴水肿,包括眼睑(图1)。此外,头皮上有两处瘢痕性脱发。

图1A和B双颊、鼻子和眉间明显的水肿和红斑。双侧眼睑水肿

实验室调查:全血细胞计数、凝血、红细胞沉降率、C反应蛋白、肝功、肌酐、肌酸激酶、醛缩酶、甲状腺激素、尿液分析、乙型和丙型肝炎和HIV血清学、补充水平、自身抗体(如抗核抗体、抗Ro(SSA)、抗La(SSB)、抗Jo-1、抗Mi-2、抗SRP、抗MDA5)均未见异常。皮肤活检显示表皮萎缩伴轻度角化过度和基底细胞水肿。真皮血管周及附件周淋巴细胞浸润(图2)。阿利新蓝染色显示黏液蛋白沉积(图3)。

图2A.颧部组织活检显示血管周围及附件周围淋巴细胞浸润(HE染色,×)。B.淋巴细胞浸润的细节(HE染色,×)。C.表皮萎缩伴轻度角化过度。基底细胞液化变性。淋巴细胞浸润在乳头状真皮(HE染色,×).

图3真皮间质粘蛋白沉积(阿利新蓝染色,×)

肌电图研究和胸部高分辨率CT扫描未发现异常。基于症状体征及检查检验结果,诊断为慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)。

给予患者严格的光保护,局部给予他克莫司和羟氯喹mg/12h,强的松0.5mg/kg/d,持续1个月,3个月后逐渐减量,临床好转,但停药后复发,因此,在羟氯喹中加入硫唑嘌呤2mg/kg/d。

讨论

红斑狼疮(LE)的皮肤表现可分为急性皮肤LE(ACLE)、亚急性皮肤LE(SCLE)和慢性皮肤LE(CCLE)。CCLE的表现是多变,包括盘状红斑狼疮(DLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、冻疮样红斑狼疮(CHLE)肿胀红斑狼疮(TLE)和Blaschko线状红斑狼疮(BLLE)。DLE是目前最常见的CCLE形式。它的特征是红斑,表面覆盖着附着的鳞屑,伴有外周色素沉着、中央色素减退、毛细血管扩张和萎缩性瘢痕。DLE通常影响头部和颈部。TLE是一种较少见的CCLE亚型,常累及面部和躯干。临床表现为明显的水肿和浸润性病变,无鳞屑或萎缩。光敏明显。组织学上,TLE可见少量交界性皮炎和明显的淋巴细胞浸润,并有粘蛋白沉积。虽然SLE可表现为面部肿胀和红斑,但仅有皮肤症状,没有累及全身表现。Cyran等报道了2例眶周水肿和红斑,并使用术语CCLE来指代这种特殊的少见的LE亚型。同样,在大多数情况下,眶周区是最常受影响的部位,面部广泛受累的描述较少。

以面部水肿伴红斑为表现的CCLE的诊断可能会被误诊,因为它可以模拟其他疾病。因此,完整的评估和皮肤活检是确诊的关键。皮肌炎(DM)由于常累及面部,常表现为眶周及面部肿胀伴红斑,故常被认为是鉴别诊断。然而,患者未见其他皮肤病变、肌肉骨骼症状。此外,该病例表现为头皮瘢痕性脱发,DM患者头皮受累表现为弥漫性红斑和鳞状斑块、无瘢痕性脱发等。SLE可表现为面部水肿,但该患者在病程延长后未能达到SLE的标准。Morbihan综合征是一种罕见病,更常见于30-40岁的女性。这种疾病被认为是酒渣鼻的一种特殊形式,其特征是面部上部缓慢出现红斑和实性水肿。活检虽然非特异性,但其特征是血管周围真皮水肿伴淋巴组织细胞性附件周围浸润,含有大量肥大细胞和淋巴管扩张。有时会出现肉芽肿。其他需要考虑的鉴别诊断包括口面部肉芽肿、结节病、接触性皮炎、复发性蜂窝织炎/丹毒、汉森氏病、皮肤利什曼病、旋毛虫病、异物肉芽肿、上腔静脉综合征、对注射性填充剂的不良反应和硬化水肿等。

严格的光保护、局部糖皮质激素和钙调神经磷酸酶抑制剂是一线治疗。抗疟药是治疗水肿性CCLE的首选系统疗法;硫唑嘌呤和沙利度胺可用于难治性病例。

慢性面部水肿伴红斑是CCLE的一种特殊表现,应考虑鉴别诊断。尽管它很少见,但专科医生应该熟悉这种临床表现。

医脉通编译整理自:García-ArpaM,Rodríguez-VázquezM,Bellido-PastranaD,Villasanti-RivasN,Carmona-RodríguezM.PersistentFacialOedemaandErythemainaWoman,AnUn

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