知识回顾小儿脑干脑炎 [复制链接]

小儿脑干脑炎

脑干脑炎（brainstemencephalitis，BE）广义上属病*性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。年Bickerstaff和Colake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有倦睡、半身感觉丧失、膛反射减弱或消失等表现。

年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称，故称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Colake脑炎。虽有生后4个月患BE的报道，但在儿科并不常见。

一、脑干解剖及功能

脑干为一蒂状结构（stalk-likestructure），是脊髓在颅内的延续。传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓；共有10对颅神经（Ⅲ～Ⅻ）位于此处，按所在部位也可分为3组，即延髓有Ⅸ～Ⅻ颅神经、桥脑有Ⅴ～Ⅷ颅神经、中脑有Ⅲ和Ⅶ颅神经。中脑含网状上行激动系统的核团，与调控眼球运动（外展除外）、瞳孔的收缩及调节、大脑的清醒程度有关；桥脑含有运动、感觉、面部副交感神经支配及眼外展的神经核团；延髓则分布着有关吞咽、舌运动、说话及某些内脏神经的运动核团，延髓尚控制呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。

二、病因

确切病因尚不明了，目前多认为是脑干部位感染后的变态反应。已报道的病原体有单纯疱疹病*（HSV，多为HSV-1，少数为HSV-2）、水痘-带状疱疹病*、柯萨奇病*、甲型流感病*、甲型肝炎病*、EB病*、日本脑炎病*、圣路易丝脑炎病*、肠道病*71（EV71）、西尼罗病*、流行性腮腺炎病*、伤寒杆菌、单核细胞增多性李斯特菌、肺炎支原体、生殖道支原体、曲霉菌（白血病患儿）、空肠弯曲菌、手足口病等。

三、病理变化

BE主要累及脑干，也可波及小脑及半球。大体改变主要为脑干体积增大、质地变软，切面显示组织结构模糊、部分有软化灶，半球轻度水肿。镜下可见血管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘，神经细胞不同程度变性。

四、临床表现

有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎或多发性硬化的一种亚型，其基本特点是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失，故本病属于眼肌麻痹-共济失调-反射消失综合征（SOAA）。临床主要分2型：

Bickerstaff型，前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等，1～3周后出现头痛、嗜睡，由上而下的脑神经麻痹，小脑性共济失调、胜反射消失，病情进行性加重2周，3～18个月完全恢复.有学者尚将Bickerstaff型分为伴和不伴肢体力弱2个亚型。

饭冢型：慢性经过、缓解复发交替、以延髓麻痹及锥体束症状为主，无小脑及精神症状。

1.小儿BE特点多数起病急，有报道EB病*致BE可呈亚急性起病，类似脑干肿瘤。发病前2周一般有感染史，极个别小儿有发热。病灶多局限于桥脑。早期通常表现为倦睡、呕吐及共济失调。查体可有路经脑干的颅神经不对称损害，常以复视、震颤及不同程度的瞳孔及眼肌瘫痪开始，继而有其余多对颅神经功能障碍。也可有长束征、惊厥和脑电图（EEG）异常，可与急性小脑性共济失调、格林-巴利综合征、Miller-Fisher综合征、急性播散性脑脊髓炎网等重叠。

有学者分析62例Bickerstaff型BE发现，92%有前驱疾病史，除眼肌麻痹及共济失调外，74%伴意识障碍、45%伴双侧面瘫、60%并四胶轻瘫、40%巴氏征阳性、国内资料与国外略有不同，医院报道18例，其中斜视复视77.8%、眼震50.0%、吞咽困难伴构音障碍55.6%、肢体无力66.7%、巴氏征阳性33.3%、腱反射亢进16.7%、共济失调27.8%。无颅压增高及视乳头水肿，常有头晕、头痛。

2.脑干不同水平病变的表现

（l）延髓：可有脊髓受累部分的功能障碍，中间结构多不受影响，包括锥体、中间丘系、第Ⅶ脑神经核。第Ⅶ对颅神经不在延髓，故如存在面瘫体征，则一定伴有桥脑或更高部位的病变。若累及下行交感神经纤维，则有病变同侧的Horner征（眼睑下垂、瞳孔缩小和少汗）。

（2）桥脑：延髓向上首先是Ⅵ、Ⅶ颅神经，在桥脑前部，侧面观两者较接近，故该区域的损害，常产生同侧该两对颅神经的同时瘫痪，而桥脑外侧病变则是痛、温觉障碍。延髓桥脑连接处病变可出现垂直眼球震颤。桥脑中部有第Ⅴ对颅神经发出，若该水平受累，则产生面部疼痛及同侧的角膜反射消失。高位桥脑病变发生对侧面部、肢端疼痛及感觉消失，高位桥脑以下部位者则产生同侧面瘫及对侧肢体的痛温觉消失。

（3）中脑：病变继续向上，则首先波及Ⅳ对颅神经，表现为头倾斜，但很少单独受累。中脑最主要的病变是涉及第Ⅲ对颅神经核或传出纤维，引起瞳孔扩大及眼肌麻痹。

BICKERSTAFFBRAINSTEMENCEPHALITIS

五、辅助检查

1.脑脊液细胞数增多，蛋白可升高或正常，个别病例在病程1周左右有蛋白-细胞分离。

2.血抗神经节苷脂杭体（GQ1b-IgG）60%阳性。

3.EEG清醒状态下广泛慢波。

4.肌电图（EMG）多数病例下肢EMG正常，部分小儿类似格林-巴利综合征表现。

5.运动诱发电位（MEP）与影像学检查有良好的相关性，较临床表现更能提示预后。

六、影像学表现

CT对病灶的发现率低，仅0%～12.5%，以基底核等区域低密度灶为特点。

MRI对病灶的定位诊断较CT敏感、可靠，但文献报道较少，通常表现为桥脑及中脑上部非对称性长长信号，连续弥散加权成像（DWI）显示这些长信号呈高ADC值，说明为血管源性而非细胞*性水肿。

小儿BE的MRI特点：

1.多数单发于脑干，少数与脑内其他部位炎症并发；

2.脑干炎表现为脑干肿胀变形，呈对称性斑片状长Tl、T2信号，以桥脑及中脑受累为主，延髓少见，脑内其他部位以白质及深部核团为多，皮质病变较少；

3.增强扫描较少强化，MRI常无异常。

应该注意的是MRI所见与病情轻重不一定相关，桥脑中央的2～3cm的长T2、短Tl信号区有时临床可能并无相应的损害。

但MRI对本病的检出率因病变部位而有差异，医院报告MRI与临床定位符合率亦仅45%，对小脑及半球的定位符合率为%，而对桥脑及中脑的符合率仅20%，提示影像检查对BE诊断有一定局限性，可能病灶较小。同时，BE临床分4期，究竟在哪一期更能发现病灶尚不清楚。部分病例复查可见病灶。如果临床提示BE，即使影像学未发现明显病变，亦可诊断，从这个层面上说，影像学检查更多的是具有鉴别诊断的意义。

T2加权像显示髓质高信号区（箭头）

七、鉴别诊断

需鉴别的常见疾病有Miller-Fisher综合征、脑干肿瘤、脑血管意外（如脑干脑梗死）、多发性硬化症初期，少见情形如细胞*性物质、代谢性因素（如Wernick’s脑病）、神经白塞病、狼疮脑、垂体卒中、急性播散性脑脊髓炎、血管炎综合征、霍奇金病、虫媒病*及单核细胞增多性李斯特菌脑炎等。疾病的临床经过对鉴别有重要意义，MRI也是鉴别的重要手段。脑干听觉诱发电位无鉴别意义。

八、治疗

迄今尚无肯定的有效治疗，通常在给予针对性抗感染治疗的基础上，给患儿充分的营养，并补充包括VitB1、VitB12在内的多种维生素。较为特异性的治疗即针对其变态反应使用肾上腺糖皮质激素，足量应用1～1.5个月后逐渐减停，个别病例对糖皮质激素特别敏感，应用3d即明显改善。若病情重或常规激素治疗效果差时，可考虑应用甲泼尼龙冲击治疗。目前国内一些单位主张尽早应用该药。年Assa等首次报道应用静脉丙种球蛋白治疗2例脱髓鞘性BE，用后病情迅速好转，可作为类似病例的一线治疗，通常剂量为mg/kg·d，连用3～5d。对肺炎支原体性BE患儿，在用后48h内可显著改善神经系统症状。个别作者报道应用后2周，患儿仍有轻度眼肌麻痹及键反射消失，10个月后恢复正常。

九、预后

几乎所有病例均是单相缓解过程，预后较好，可逐渐直至完全恢复。少数患儿可发展为急性播散性脑脊髓膜炎。

来源：儿科助手

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