导语：眶内纤维组织细胞瘤，由纤维细胞和肥厚的组织细胞组成。肿瘤可以发生在轨道的任何部分，大部分在上象限。多发生在中年人身上，偶见学龄前儿童，多无性别倾向。目前，病因尚不清楚，单侧眼球突出是最常见的临床症状，严重的病例可导致眼球活动受限、视力下降、复视等。手术是主要的治疗方法。
一、眶内纤维组织细胞瘤的临床分类
根据临床行为和病理特征分为三类：
1、良性的成纤维细胞瘤
最常见的，超过一半。肿瘤很小，体积也有限。灰白色，质地坚硬，涂层不完整或薄。肿瘤细胞是纺锤形成纤维细胞和肥厚的组织细胞，含有适量的胶原蛋白和网状纤维。肿瘤细胞以两种形式排列。一个是一束成纤维细胞，它们的纤维排列在一个中心辐射状或卷状的图案上，有一个共同的焦点，或集中在小血管上。
2、中性的成纤维细胞瘤
肿瘤体为灰白色无包膜，边缘有浸润。显微镜下，发现与良性基本相同，但肿瘤细胞组成增加，间质减少，有丝分裂是常见的。肿瘤细胞的肌腱往往呈多态性。血管比较丰富。肿瘤里可能有黏液区。
3、恶性纤维组织细胞瘤
罕见肿瘤约占这些肿瘤的10%。肿瘤大，灰红色，无涂层，侵袭性，有坏死区域。肿瘤细胞具有明显的多形性，有丝分裂活跃，细胞核分裂异常，肿瘤细胞巨大。肿瘤细胞可呈卷状或多态性排列。间质有出血和黏液样改变，炎症细胞浸润。有时误诊为纤维组织增生性假瘤。
二、眶内纤维组织细胞瘤患者的病因和症状
1、病因
造成眶内成纤维细胞瘤的确切原因尚不清楚。然而，恶性纤维组织细胞瘤可发生在高剂量辐射后，特别是在广泛的X射线治疗视网膜母细胞瘤的儿童。
2、症状
单侧眼球突出是最常见的临床症状。由于肿瘤多发生在肌肉锥外，眼球突出并向一侧转移，恶性纤维组织细胞瘤的眼球突出发展迅速。肿瘤位于眼眶前部，眼眶边缘可摸而肿胀，良性病变坚硬，恶性病变柔软而笨重，不能推挤，视力下降，眼睑和结膜水肿，眼睛运动受限和复视，有自发性疼痛和触痛。
三、眶内纤维组织细胞瘤患者的检查
1、预期的检查
医生将首先进行眼前突、眼球运动检查、视力检查等物理检查，初步判断眼科病变情况。然后病人可能需要接受病理、X光、超声波、CT、MRI等检查，以便作出明确的诊断。
2、影像学检查
（1）超声检查
B超眼科常用于眼科辅助，可判断眼睛是否有异常。检查结果常显示肿瘤形态不规则，边界清晰，内部回声小，明显的声衰减，无压缩变形。恶性纤维组织细胞瘤，由于坏死和出血，出现在肿瘤块回声。D型超音波具有丰富的彩色血流。
（2）CT
眼眶CT可以显示位置、大小、密度、生长模式、与周围组织的关系，更重要的是，还可以显示骨骼变化的细节。CT扫描显示坏死导致占位性病变、轮廓清晰、均匀或密度不一致。恶性的会有骨质破坏。
（3）MRI
MRI显示软组织发育良好，可从多个角度同时观察相邻组织的大小、形状、位置和关系。提供可靠的诊断依据。MRI结果显示，T1WI损伤为中度信号，出血、坏死、不等价信号高。
3、病理检查
组织病理学检查是确诊该病的重要手段，有助于将该病与眼眶其他肿瘤区分开来。纤维细胞瘤的大小从硬到硬，从浅灰色到褐黄色不等，表现为囊肿、黏液和出血区。出血通常意味着恶化。
四、眶内纤维组织细胞瘤患者的诊断
1、诊断原则
医生通常根据单侧眼球突出的表现作出诊断。由于成纤维细胞瘤的临床表现和影像学诊断缺乏特异性，确诊往往有赖于组织学检查。
2、鉴别诊断
本病需要在显微镜下与真皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤鉴别。分化的关键是良性、中间或恶性成纤维细胞都含有脂质组织细胞或泡沫细胞。
五、眶内纤维组织细胞瘤患者的治疗
1、治疗的原则
眶内成纤维细胞瘤对放射治疗不敏感，药物治疗无明显反应。这是第一次，病人视力更好，肿瘤转移更少，医生通常结合病史和影像学来制订手术计划。
2、外科处置
如果考虑良性肿瘤，局部扩大切除或部分眼眶移植手术更为合适。如果肿瘤被认为是恶性的，可以进行快速的术中冷冻活检来确定肿瘤的性质，然后考虑采用何种手术程序。恶性或复发的人，因为肿瘤细胞生长活跃，更具侵略性，与眼眶内容摘除术是合适的。术后可辅以放疗或化疗。
3、放疗和化疗
在恶性肿瘤的情况下，医生可以进行放疗或化疗，以帮助控制或预防复发和转移。具体的治疗模式取决于具体情况。
六、眶内纤维组织细胞瘤患者的日常
1、心理护理
很多人听到“肿瘤”这个词会产生紧张、恐惧心理，此时患者可以与医生沟通，正确认识疾病，缓解自己的不良情绪。此外，患者应相信医生的治疗技术，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。
2、手术后护理
手术后保持切口尽可能干净，避免感染，积极配合医务人员更换药物。术后注意不要揉眼睛，避免外伤。注意观察伤口疼痛和出血情况，症状明显，及时就诊。患者降低头部运动，防止外力碰撞。
3、疾病监测
术后病人必须按照医生的指示定期复查，了解病人视力恢复情况，检查肿瘤是否被切除干净。接受放疗或化疗的患者在治疗期间或之后可能会出现恶心、厌食、呕吐、瘙痒和其他不良反应。如有严重，应尽快求医。患者还应定期检查血常规。
4、预防措施
由于这种疾病的确切原因尚不明显，因此没有有效的预防措施，但可以通过以下措施降低这种疾病的风险：养成良好的眼部习惯，避免眼睛疲劳，以此避免大剂量的辐射。积极锻炼身体，提高身体素质，增强身体抗病能力。
结语：这种疾病的预后通常与肿瘤的性质、位置以及是否接受完整的手术治疗有关。患者可能会受到单侧眼球突出和美观的影响。由于肿瘤位置不同，会引起眼球运动受限、视力减退、复视等，严重影响患者的生活质量。少数恶性肿瘤可能是由于肿瘤细胞的分支扩散到颅骨或转移危及生命。
